先天性脑积水之临床表现眼底可见视神经继发性萎缩

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各种原因导致脑脊液在脑室系统内过多积聚,即形成脑积水

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少数病儿在脑积水发展到一定时期可自行停止,头颅不再继续增大,颅内压也不高,称为"静止性脑积水"但自然停止的机会太少,大多数是症状逐渐加重,只不过是有急缓之差,最终往往是由于营养不良、全身衰竭及合并呼吸道感染等并发症而死亡

有时患儿由于极度脑积水大脑半球皮层萎缩到相当严重的程度,但其精神功能却保持较好,呼吸、脉搏、吞咽活动等延髓功能几乎无障碍,视力、听力及运动也保持良好

(一) 高压力性脑积水 高压力性脑积水病程多缓慢,早期症状较轻,营养和发育都可能正常头围增大是其最重要的表现,头围增大常于产时或产后不久就出现,有的出生时头围即明显大于正常头围增大多在生后数周或数月开始.并呈进行性发展,头围增大与周身发育不成比例,而头围增大一般在出生后4～6个月才逐渐被患儿父母发现而先天性脑积水多见于新生儿及婴儿,故又称为婴儿脑积水,常伴有脑室系统扩大、颅内压增高及头围增大通常所谓的脑积水系指婴儿脑积水

【临床表现】

由于小儿颅缝未闭合,虽有颅内压逐渐增加,但随着颅缝的扩大,颅内压增高的症状可得到代偿,故头痛、呕吐等颅内高压表现仅在脑积水迅速发展者才出现患儿可表现为精神不振、易激惹、抽风、眼颤、共济失调、四肢肌张力高或四肢轻瘫等在重度脑积水中,视力多减退.甚至失明眼底可见视神经继发性萎缩晚期可见生长停顿,智力下降,锥体束征、痉挛性瘫痪、去脑强直、痴呆等

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先天性脑积水可合并身体其他部位的畸形,如脊柱裂、脊膜膨出及颅底凹陷症等

患儿由于颅内脑脊液增多而头重致使病儿不能支持头的重量而头下垂前囟门扩大张力增高,有时后囟、侧囟亦扩大病儿毛发稀疏、头皮静脉怒张,颅缝裂开,颅骨变薄,前额多向前突出眶顶受压向下眼球下推,以致巩膜外露,头颅增大使脸部相对变小,两眼球向下转,只见眼球下半部沉到下眼睑下方呈落日征象,这是脑积水的重要体征之一脑积水静止的第一个好转征象,也是两眼球下沉开始改善

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