病例分享丨高颈段髓内毛细胞型星形细胞瘤一

今天为大家带医院神经外科夏成雨教授、杨涛医师、齐印宝医师带来的“高颈段髓内毛细胞型星形细胞瘤一例并文献复习”精彩病例分享，欢迎阅读与分享！

关键词：毛细胞型星形细胞瘤，脊髓，髓内肿瘤

病史简介

患者：女，49岁，因“右上肢疼痛、麻木1年半，加重伴右上肢乏力月”入院。

患者1年半前无明显诱因出现右上肢阵发性酸痛伴麻木，不剧可忍，未处理，近月患者出现右上肢疼痛、麻木加重，伴乏力，门诊颈椎MRI增强检查提示：颈-3髓内占位，性质待查（图1）。

图1.术前MRI：A.矢状位T1WI示C-3髓内实性肿瘤呈低信号；B.矢状位TWI示肿瘤呈高信号影，瘤周水肿；C.矢状位T1WI增强示肿瘤不均匀强化，边界欠清。

入院查体：右上肢肌力IV级，余肢体肌力V级，右上肢及右侧上胸壁感觉减退，双侧巴氏征阴性。

诊疗经过：术前科室讨论，MRI显示肿瘤位于髓内，边界欠清，强化不均匀，考虑星形细胞瘤可能性大，不排除室管膜瘤。因占位效应明显，已有明显神经功能障碍，手术指征明确，但肿瘤位于高颈段，边界不清，手术风险大，手术以减压及明确病理为主，并最大限度保留神经功能。

手术所见：患者在神经电生理监测下行C-3全椎板减压+髓内肿瘤切除术。术中沿脊髓后正中无血管区切开，可见灰红色肿瘤，质地坚韧，边界尚清，偏右侧生长，予以超声瘤内切除减压，最后分离肿瘤周边，镜下全切肿瘤（图）。

图.术中所见：A.肿瘤外观灰红色，质地坚韧；B.分离肿瘤周边，镜下全切肿瘤。

病理结果：术后病理诊断“毛细胞型星形细胞瘤”（图3）。

图3.术后病理：肿瘤细胞与疏松的胶质纤维混杂排列（×10倍）。

免疫组化结果：GFAP(+)，S（+），Ki%。

术后情况：出院时患者右上肢疼痛明显缓解，肌力较术前无明显下降。术后3月后门诊复查患者右上肢疼痛消失，有局部麻木感，右上肢肌力V-，其余肢体四肢肌力正常（图4）

图4

复查MRI显示未见明显肿瘤残留（图5）。

图5.MRI复查：A.矢状位T1WI示未见明显肿瘤残留；B.矢状位TWI示水肿消退；C.矢状位T1WI增强未见肿瘤残留。

讨论

毛细胞型星形细胞瘤（Pilocyticastrocytoma，PA）是Penfield于年根据肿瘤细胞两端突起为细长的毛发样胶质纤维而命名，年WHO中枢神经系统肿瘤分类列为I级[1]。该瘤生长缓慢、预后良好，最常见于儿童和青少年，偶发于50岁以上成年人[]。PA可发生于中枢神经系统的任何部位，常见于小脑及中线结构[]。原发于脊髓内的PA非常少见，本文共收集了19例文献报道的原发性髓内PA（见表1，共0例）[3-17]，其平均年龄为4.4岁，其中0岁以下患者占60%（1/0），与颅内PA文献报道一致。

髓内PA的临床表现并无特异性，起病隐匿，病程可达数月至数年。早期为肢体麻木、疼痛等，后期可出现肢体运动及括约肌功能障碍，部分患者合并脑积水、脊柱侧弯[4,11]。

MRI是诊断髓内PA的首选方法。髓内PA好发于颈髓、胸髓和颈胸髓结合部，沿纵轴生长，常累及多个节段，脊髓明显增粗。肿瘤实质性居多，T1WI上多呈等-低信号，TWI上多呈高信号，增强多为不均匀絮状强化，边界欠清。部分髓内PA可伴有瘤周囊变、水肿或脊髓空洞[3,6,8,9,11]。3例囊性PA中1例囊壁环形强化[14]，1例伴小结节状强化[10]，1例不强化[16]。由于影像学上缺乏特征性，术前诊断PA比较困难。

显微外科手术是髓内PA的治疗首选。因髓内PA多边界欠清，肿瘤全切率较低，在已报道的19例髓内PA中，仅有4例全切，例未知，其余13例为部分切除。本例术前MRI提示肿瘤边界欠清，但术中仍发现肿瘤与脊髓存在一定的边界。

为避免术后发生共济失调及感觉异常，笔者选择在肿瘤部位脊髓最薄处，沿着后正中避开主要供血血管纵行切开脊髓。因瘤体较大，且质地坚韧，普通吸引器难无法吸动，完整切除困难，借助超声吸引器先行瘤内减压。肿瘤体积缩小后，放大显微镜倍率，仔细区别PA与脊髓之间的胶质增生带。PA外观偏灰红色，质地不均匀，而胶质增生带呈灰白色，质地均匀且稍有韧性。切除胶质增生带后则显露白色，质地均匀稍软的正常脊髓组织。此时肿瘤界面被游离出，沿此界面进一步分离，直至全部切除肿瘤。髓内肿瘤切除过程中，神经电生理监测即时反映体感和运动通路的完整性，可在脊髓不可逆损伤前及时调整手术方案，最大程度切除肿瘤[18]。另外术中尽可能减少电凝使用，注意电凝功率调小，分离时尽可能沿脊髓纵轴方向分离。

PA病理学特征表现为肿瘤细胞与疏松成熟的胶质纤维混杂排列，细胞密度不高，细胞核呈卵圆形，异形性不明显，部分区域可见大量Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒小体形成。免疫组化可见GFAP和S呈阳性，Ki-67多小于1%。

手术切除范围是决定髓内低级别胶质瘤预后的重要因素[7]。PA患者随访结果表明，手术全切肿瘤可达治愈标准，术后无需辅助放化疗，患者神经功能恢复良好，未见肿瘤复发。而部分切除的患者中有5例肿瘤复发[3,6,10,11]，1例伴有颅内软膜下播散[6]，3例因残留肿瘤进行性增大行再次手术治疗[3,6,10]。因为肿瘤全切有可能彻底治愈该病，所以即使术前影像学显示肿瘤边界欠清，术中要根据探查的实际情况做出调整，不能因为术前影像显示边界欠清而放弃全切的努力，在神经电生理监测下尽可能切除肿瘤。

对于髓内PA等低级别胶质瘤术后尚有部分肿瘤残留的病例，是否放疗，不同作者有不同观点。Colnat-CoulboisS[10]等认为瘤内照射对部分切除的髓内囊性PA有效，但是鉴于脊髓的放疗损伤敏感性和低级别胶质瘤的肿瘤生物学尚可，多数研究不建议术后放疗[19-1]。

FakhreddineMH[1]等认为替莫唑胺化疗可以延长低级别胶质瘤患者的无进展生存期。部分不全切除的髓内PA患者术后化疗，取得的良好效果[3,6,11,14]。但是由于髓内PA病例数较少，化疗的确切效果仍需进一步认定。

结论

1.PA是少见的髓内良性肿瘤。术前影像学诊断困难，确诊依靠病理及免疫学。

.术中电生理监测下尽量做肿瘤全切的努力，术中可借助超声吸引器先行瘤内减压，再在高倍手术显显微镜下仔细辨认肿瘤边界和质地，尽可能切除可见边界的肿瘤。

3.肿瘤全切的患者无需术后放化疗，预后良好。部分切除的患者肿瘤复发率高，术后严密随访，肿瘤复发时，需再次手术或辅助化疗。

参考文献

1.LouisDN,PerryA,ReifenbergerG,vonDeimlingA,Figarella-BrangerD,CaveneeWK,OhgakiH,WiestlerOD,KleihuesP,EllisonDW.TheWorldHealthOrganizationClassificationofTumorsoftheCentralNervousSystem:asummary.ActaNeuropathol.;(6):-80.

.SalaF,PalandriG,BassoE,LanteriP,DeletisV,FaccioliF,BricoloA.Motorevokedpotentialmonitoringimprovesout







































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