一个麻醉医生关于儿童脉络丛肿瘤的准备

一个麻醉医生关于儿童脉络丛肿瘤的准备

作为一位在以神医院工作11年，完成大约例神经外科手术的麻醉医生，当我需要完成一例1岁以内的脉络丛肿瘤的手术时，我会考虑到自己只旁观过一例这样的手术，缺乏相关经验，因此我会查出相应的背景资料。

儿童脉络丛肿瘤

临床意义

脉络丛肿瘤是罕见的肿瘤，常带来难以应付的外科挑战，甚至对于最有经验的神经外科医生也不能例外。脉络丛肿瘤占全部颅内肿瘤的0.4%-1%，发生于脉络丛的神经上皮组织。脉络丛肿瘤具有广泛的组织学和生物学特性，从分界明显的良性乳头状瘤到高度间变的浸润性癌。良性脉络丛乳头状瘤可以被切除，因此有治愈的可能。恶性脉络丛肿瘤预后较差，但略好于其他恶性肿瘤，有报告指出部分患者治疗后可以生存5年以上。

儿童患者脉络丛肿瘤相对常见，据报告占儿童颅脑肿瘤的1%-5%，1岁以下的患儿达4%-12%。切除体积巨大肿瘤的手术方式各种各样，主要根据个体特征和肿瘤的位置来选择。

临床特征

原发性脉络丛肿瘤科发生于任何年龄的患者，从出生到80岁。已报告的脉络丛肿瘤中，80%以上发生于儿童，至少50%发生于2岁以下的幼儿。有关产前超声发现子宫内脉络丛肿瘤的报告显示其部分具有先天性。

脉络丛肿瘤的一个引人注目的特征使他们的解剖分布。儿童常分布在侧脑室，其次为后颅窝。大约75%的儿童脉络丛肿瘤分布在侧脑室。

患者早期的特征可分为4组复合症状：颅内压增高，癫痫发作，出血和病变部位神经功能异常。大多数儿童患者因颅内高压症状入院，如前囟门紧张，头颅增大，呕吐，嗜睡或过度激惹。儿童脉络丛肿瘤在诊断时通常已较大，平均直径4cm，与成人的其他颅内肿瘤相似。儿童脉络丛肿瘤的症状主要由脑积水引起，脑积水多发于儿童，症状持续时间从数周到6个月不等。虽然大多数婴幼儿患者表现为颅内高压，但症状多不典型。分流抵抗性脑积水继发于脉络丛肿瘤（乳头状瘤），产生数倍于正常脑脊液的液体量。如果在肿瘤切除前行脑室腹腔分流，过量的脑脊液能够产生腹水。

脑积水

脑积水是脉络丛肿瘤的主要表现，可能是脑脊液通路梗阻或脑脊液分泌过多的结果。1/3-1/2脉络丛肿瘤患者术前，甚至在肿瘤完全切除术后还需要持续地脑脊液分流。

诊断评估

CT和MRI的应用提高了诊断的安全性和准确性，改善了这类肿瘤患者的最终预后。MRI血管造影还可提示肿瘤的血供情况。对于某些患者，可以替代经股动脉的血管造影。对于特定的儿童和成人，血管造影仍有很高的应用价值，尤其是需要术前栓塞供血血管的患者。此外，血管造影还能提供最为明确的供血血管解剖结构。血管造影为外科医生阻断肿瘤血管提供最有效的方法，并且十分安全。

病理学

显微镜下，典型的脉络丛肿瘤表现为单层柱状上皮细胞包绕细弱的纤维血管茎，并排列分布指样突起的乳头状结构。

外科治疗

切除脉络丛肿瘤有多种手术入路。除一些位于桥脑小脑角或第四脑室的小肿瘤，位于脑室的肿瘤使得所有的手术入路必须经过神经组织结构。治疗这类肿瘤是一项技术上的挑战。不仅是由于它们所处的位置，还由于瘤体脆弱而又血供丰富，且在大部分瘤体切除后才能发现供血血管。我们尽可能在术前栓塞肿瘤就是基于这种原因。对于年龄过小的患儿，栓塞肿瘤在技术上并不总是可行，但借助有经验的介入神经放射专家或神经外科医生，肿瘤的切除也能变得轻而易举。

成功实施脉络丛肿瘤切除需要一个团队的协作努力，包括来自神经放射学，神经麻醉学，神经重症监护的医护人员。由于出血和术中血流动力学不稳定能够造成术中并发症，早期，慎重的应用血制品是必要的。降低颅压的脑室引流，血管容积和平均动脉压的细致监控保证了充足的大脑灌注，甚至在持续出血期间也不例外。

切除肿瘤的基本原则是选择位置恰当的皮质切口，尽早断离供血血管（包括动脉和静脉），游离瘤体及进行显微解剖或切除以减少出血。有时游离肿瘤相当困难，特别是体积较大的肿瘤。由于可能在探察到供应动脉之前就已将其断裂，对巨大的肿瘤进行整块切除是很不明智的。通常需要采用分块切除，利用双极电凝或超声吸引进行瘤内切除，使巨大肿瘤的手术变得容易。然而，如果这些肿瘤的血供保持完整，在分块切除时可能会遇到脆弱的血管畸形。一旦血供被识别，应有效地闭塞它们，以使更多的血管性瘤体能被完整或分块的切除。

重视脑室手术入路的相关解剖是有价值的。脉络膜前后动脉是进入脉络丛的主要动脉。脉络丛肿瘤的动脉血供常来自这些脉络膜动脉的粗大分支。脉络膜前动脉源于颈内动脉，位于大脑后交通动脉远侧，毗邻脉络膜后动脉。脉络膜后动脉分为外侧和内侧分支，均源自大脑后动脉。脉络丛肿瘤可由一只增粗的动脉供应血液也可同时由多个来自脉络丛前，后动脉的分支供应。第四脑室肿瘤常由小脑后下动脉或小脑上动脉的脉络丛分支供应。静脉引流的位置通常较深，。许多重要的静脉组成内侧和外侧深静脉丛。

恰当的手术入路取决于肿瘤的位置，血供和外科医生的经验。有些巨大肿瘤的切除需要联合入路，以使皮质切除和组织牵拉降至最低。

通读通过以上资料，我会考虑以下几个方面：

这是比较罕见的肿瘤，手术相关人员是否有足够的经验。

不要惊诧肿瘤的大小，因为这是脉络丛肿瘤的特点，对手术时长和难度要有充分的考虑，千万不能大意。

脉络丛肿瘤血供丰富且脆弱，动静脉血管深在，需要与手术相关人员制定完备的围手术期计划，特别要强调出血以后的处理流程。

如果供血动脉栓塞不能实现，在完全切除肿瘤前，有一段时间需要麻醉医生积极进行支持治疗，为外科医生手术争取时间，以显露并处理供血血管。

我的麻醉准备：

仔细评估患儿的有效血容量，不能以体重计算，要排除脉络丛肿瘤引起脑积水部分的体重。

询问手术医生手术体位及手术入路，考虑如何降低颅内压，为手术医生提供安静并且充足的手术视野。

有创监测，ABP，除双腔CVP外，另开放一条大静脉，以备快速输血输液，要与手术相关人员解释有创监测的必要性，耐心等待。

体温维护，争取在手术期间维持正常偏高的体温。

手术开始时，血制品到手术间，并且温度正常可随时输注。

以上是我对不熟悉手术的相关专业考虑，如果有更多建议，请大家指正。

相关说明：关于脉络丛肿瘤内容，节选自尤曼斯神经外科学；图片选自网络。

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