宁医大总院脊柱骨科发育性髋关节脱位

本病简称CDH(congenitaldislocationofthehip)，又称发育性髋关节脱位或发育性髋关节发育不良(displasiadislocationofthehip，DDH)及髋发育不全，是较常见的先天性畸形，股骨头在关节囊内丧失其与髋臼的正常关系，以致在出生前及出生后不能正常发育。Hipkocsates早在公元前就描述了本病，之后众多学者对其进行了大量研究，但本病的早期诊断和治疗至今仍然是一个尚未完全解决的课题。

1.临床表现

(1)新生儿和婴儿期的表现：

①症状：

A.关节活动障碍：患肢常呈屈曲状，活动较健侧差，蹬踩力量位于另一侧。髋关节外展受限。

B.患肢短缩：患侧股骨头向后上方脱位，常见相应的下肢短缩。

C.皮纹及会阴部的变化：臀部及大腿内侧皮肤皱褶不对称，患侧皮纹较健侧深陷，数目增加。女婴大阴唇不对称，会阴部加宽。

②检查：

A.Ortolani试验和Barlow试验：适用于自出生至3个月之间的先天性髋关节脱位，由Ortolani于年首先提出，由Barlow加以改良。Ortolani的方法是将患儿两膝和两髋屈至90°，检查者将拇指放在患儿大腿内侧，食指、中指则放在大转子处，将大腿逐渐外展、外旋。如有脱位，可感到股骨头嵌于髋臼缘而产生轻微的外展阻力。然后，以食指、中指往上抬起大转子，拇指可感到股骨头滑入髋臼内时的弹动，即为Ortolani试验阳性。Barlow试验与Ortolani试验操作相反，检查者使患儿大腿被动内收、内旋，并将拇指向外上方推压股骨大转子，可再次感到一次弹动。

B.Allis征(Galezzi征)(图1)：使新生儿平卧，屈膝85°～90°，两腿并拢，双足跟对齐，如有本病，可见两膝高低不等。这是患侧股骨上移所致。

C.套叠试验：使患儿平卧，患侧髋膝关节各屈曲90°，检查者一手握住其股骨远端和膝关节，另一手压住其腹股沟，在提推患肢膝部时，如感到大转子随之上下活动，则为套叠试验阳性。

D.髋膝屈曲外展试验(图2)：使受检婴儿平卧，髋膝关节屈曲，检查者双手握住其膝部，拇指在膝部内侧，其余的四指在膝部外侧，正常的婴儿一般可外展80°左右，若仅外展50°～60°，则为阳性，只能外展40°～50°为强阳性。

(2)幼儿期的表现：

①症状：

A.跛行步态：跛行常是小儿就诊时家长的惟一主诉。一侧脱位时表现为跛行；双侧脱位时则表现为“鸭步”，患儿臀部明显后突，腰前凸增大。

B.患肢短缩畸形：除短缩外，同时有内收畸形。

②检查：

A.Nelaton线：髂前上棘与坐骨结节连线正常时通过大转子顶点，称为Nelaton线，髋关节脱位时大转子在此线之上。

B.Trendelenburg试验(图3)：嘱小儿单腿站立，另一腿尽量屈髋、屈膝，使足离地。正常站立时对侧骨盆上升；髋关节脱位后，股骨头不能托住髋臼，臀中肌无力，使对侧骨盆下降，从背后观察尤为清楚，称为Trendelenburg试验阳性，是髋关节不稳定的体征。

2.分类

(1)根据股骨头与髋臼的关系分类：一般可将其分为以下3种类型：

①先天性发育不良：股骨头仅略向外移，Shenton线基本正常，但CE角可减小，髋臼变浅，Dunn称此为先天性髋关节脱位Ⅰ级。

②先天性半脱位：股骨头向外上方移位，但仍与髋臼的外侧部分形成关节，Shenton线不连续，CE角小于20°，髋臼变浅，属Dunn分类Ⅱ级。

③先天性完全脱位：股骨头完全在真性髋臼以外，与髂骨的外侧面形成关节，逐渐形成假髋臼，原关节囊则嵌夹于股骨头与髂骨之间，属Dunn分类Ⅲ级。

(2)根据脱位的程度分类：孙材康参照Zionts的标准，分为以下4度(图4)：

①Ⅰ度脱位：股骨头骺核位于Y线以下、髋臼外上缘垂线之外。

②Ⅱ度脱位：股骨头骺核位于Y线与Y线的臼上缘平行线之间。

③Ⅲ度脱位：股骨头骺核位于臼上缘平行线高度。

④Ⅳ度脱位：股骨头骺核位于臼上缘平行线以上，并有假臼形成。

治疗

本病的治疗原则是尽早诊断，及时治疗。出生后一旦确立先天性髋关节脱位的诊断，应立即开始治疗，可望获得一个功能接近正常的髋关节。治疗开始时的年龄越大，效果越差。

1.保守治疗

(1)保守疗法的理论基础：保守疗法的理论基础是Harris定律，即头臼同心是髋关节发育的基本条件。为了实现复位后髋关节的稳定必须具备以下条件：

①选择一个维持髋关节稳定的姿势，传统的蛙式位是最理想的姿势，但不利于股骨头的血液供应。

②根据患者的不同年龄选择支具、夹板或石膏固定，要求稳定、舒适、方便、便于尿便管理，最好能使髋关节保持适当活动。

③选择髋关节发育的最适宜的年龄，年龄越小越好，一般以3岁以下为宜。

④头臼比例应相称，如比例失调，则不能维持髋关节的稳定，甚至治疗失败。

⑤复位维持一定的时间，使关节囊回缩至接近正常，去掉固定后可不再脱位。通常需3～6个月的时间，患者年龄越小，固定时间相应越短。

(2)方法：

手法复位和各种夹板、石膏固定：手法复位后，对年龄在1岁以下的患者可应用各种可调式夹板或支具固定；而对1岁以上的患者，由于年龄较大，复位易活动且力量较大，造成夹板与支具不稳而发生脱位，需用石膏固定2～3个月后再改用夹板或支具固定。若可实现手法复位，为防止股骨头缺血性坏死的发生，一般要采用以下各种措施加以预防。首先，要进行复位前牵引，以克服髋关节周围软组织挛缩，使肌肉松弛，以减轻复位后头臼间的压力。通常行悬吊皮牵引，对年龄2～3岁的Ⅲ度脱位者亦可选用骨牵引，一般牵引2～3周。其次，切断内收肌。旋股内动脉走行于内收肌与髂腰肌之间，当处于蛙式位时，此动脉受压而影响股骨头血供，因此切断内收肌不仅可克服内收肌挛缩，对防止股骨头坏死也有一定作用。第三是在全身麻醉下轻柔手法操作。全身麻醉后肌肉松弛，有利于复位，但手法要轻柔，应采用一次复位的原则，即一次复位未获成功，切忌反复进行整复，这样会使股骨头反复创伤，所以对一次复位未成功者，原则上应手术治疗。第四，用人位(humanposition)固定法，即从外展、外旋90°起，逐渐内收至发生脱位的角度，这两个角度间为安全范围，选择这个角度的中间值。如外展、外旋90°，内收至60°时发生了脱位，其安全范围为30°，故人位为外展、外旋75°位。Ramsey指出，其安全范围与内收肌挛缩程度有关，挛缩程度越重，安全范围越小。人位有利于预防股骨头缺血性坏死的发生，一般需固定6个月。

2.手术治疗

(1)Salter骨盆截骨术：Salter手术除了使股骨头复位之外，主要是使异常的髋臼方向变为正常的生理方向，相对增加了髋臼深度，使股骨头与髋臼达到同心(图9)。

适应证：年龄在1～6岁的髋关节脱位者，包括手法复位失败者。髋臼指数应在45°以下，股骨头大小应与髋臼基本适应。

(2)Pemberton髋臼成形术：Pemberton髋臼成形术是通过髋臼上缘上1～1.5cm平行髋臼顶斜坡进行截骨，将髋臼端撬起向下，改变髋臼顶的倾斜度，使髋臼充分包容股骨头，使髋臼达到正常形态(图14)。

适应证：年龄超过7岁，或6岁以下髋臼指数超过46°者可选用本术式。

(3)其它术式。

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