什么是烟雾病

烟雾病及其手术治疗

1什么是烟雾病

烟雾病又名Moyamoya病，脑底异常血管网，是一组以Willis环双侧主要分支血管（颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉，有时也包括大脑后动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞，继发出现侧支异常的小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。

2病因

有学者发现，个别家族中母子或兄妹可有类似疾病，考虑与先天因素有关。但根据临床、病理、免疫及实验室研究，大多数学者认为这是一组后天发生的闭塞性脑血管病，可能与变态反应性脑血管炎有关。

3治疗

1.内科治疗

对出现梗死的患者一般按血栓治疗。可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗剂等治疗，也可以用激素治疗。缺血者用血管扩张药；出血者以降颅压、止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。

2.外科治疗

烟雾病外科手术可以分为直接搭桥，间接搭桥及两者结合这三种方式。目前有证据表明，对于有脑缺血型临床表现亚型的患者，在改善血流动力学障碍方面的治疗策略上：直接搭桥手术或间接搭桥手术对小儿均有效；直接搭桥或直接搭桥联合间接搭桥手术对成人有效，而单用间接搭桥手术因对成人效果欠佳不推荐使用。也有其他无效的报道。对于现在烟雾病的外科治疗正处于探索阶段。

案列：

患者周某某、女性、20岁、住院号。患者因“被家人发现意识不清3小时”入院。患者于年6月17号早晨6时被家人发现昏迷在地，并见大量呕吐物，医院就诊，予气管插管，患者仍处于深昏迷状态，家属为进一步治疗转入我科。

现患者出血量减少，在进一步治疗中。

图1：患者术前CT显示脑室内出血，由于出血量大导致病人深昏迷。

图2:入院后急诊行双侧脑室外引流。

图3：我院术前CTA检查未见双侧颈内动脉显影，符合烟雾病的特点。

图4：术后第一天复查CT见脑室内出血有所减少。

图5：术后第3台复查CT见脑室内出血明显减少，病情好转。

神经外一科(颅底脑干中心)简介

颅底脑干中心由张良（教授、博士）领衔长期从事颅底脑干疾病的治疗。

主治：①脑膜瘤②胶质瘤③动脉瘤④脑出血⑤脑外伤⑥先天性血管畸形⑦脑积水⑧三叉神经痛等

联系方式

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（李医生）

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（李医生）

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