先天性内耳畸形的CT影象学诊断

先天性内耳畸形的CT影象学诊断

先天性内耳畸形是指内耳胚胎期不同阶段的发育障碍,致使内耳结构异常的一组疾病，是致使儿童感音神经性聋的主要病因之一，其群体发病率约为1/2000—1/6000。内耳（internalear）由于结构复杂，故又称为迷路，全部埋藏于颞骨岩部骨质内，介于鼓室与内听道底之间，由骨迷路和膜迷路构成。

人耳的解剖结构

骨迷路由致密骨质围成，是位于颞骨岩部内曲折而不规则的骨性隧道。膜迷路是套在骨迷路内的1封闭的膜性囊。膜迷路内充满内淋巴液，骨迷路和膜迷路之间的腔隙内被外淋巴液填充，且内、外淋巴液互不相通。

骨迷路

膜迷路

迷路由前向后分为耳蜗、前庭和半规管。先天性内耳畸形可产生在迷路的任何部份,其中约20为骨迷路畸形,约80为膜迷路畸形。近年来，随着颞骨高分辨率CT（HRCT）和MRI的出现及运用，内耳畸形的影象学诊断取得了非常大的进展，已成为诊断先天性内耳畸形的首选检查方法。

常规CT需分别行横断面及冠状面扫描，扫描速度慢，不能对耳部细微结构进行多平面显示、三维重建等处理，目前已不作为首选检查方法。HRCT对以骨、气结构为主的耳部细微结构非常敏感，且能消除邻近结构堆叠影响，逐步成为耳部主要的影象学检查手段之一

。本篇就目前临床上常见的内耳畸形的HRCT影象表现进行介绍。

1、内耳畸形的分类目前内耳畸形的分类，主要是根据Sennaroglu等提出的分类方法，根据畸形的部位分为耳蜗畸形、前庭畸形、半规管畸形、内听道畸形、前庭耳蜗导水管畸形，其中耳蜗畸形较为常见，约占内耳畸形的24。根据胚胎发育停止的早晚，耳蜗畸形又分为：Michel畸形、耳蜗未发育、共同腔畸形、不完全分隔I型（IP-I）、耳蜗发育不全、不完全分隔II型（IP-II型）。2、内耳畸形的CT影象

1.耳蜗畸形

典型的正常耳蜗层面，耳蜗的上、中、下旋在一个平面共现，圆窗龛和其内侧的圆窗间隙清晰。砧镫关节在此层面出现，可见镫骨板上结构和部份底板。

正常耳蜗顶、中轴层面

典型的正常耳蜗层面

（1）Michel畸形：颞骨岩部内耳蜗、前庭及半规管结构完全缺失，可同时伴随内听道缺如或内听道狭窄，为内耳畸形中最严重的一种。

箭头所示右边耳蜗、前庭及半规管结构完全缺失

（2）耳蜗未发育：耳蜗完全缺失，但前庭和半规管可正常或发育不良。

右边耳蜗未发育，前庭和外半规管融会呈囊状扩大

（3）共同腔畸形：未分化的耳蜗、前庭和半规管融会成一囊状腔样结构，并与内听道相连，内听道已构成。

左耳分化正常的耳蜗、前庭和半规管结构缺如，融会成一囊腔样低密度区，内听道可以无明显狭窄

（4）不完全分隔I型（IP-I）：表现为耳蜗呈一囊状结构，缺少蜗轴和筛区，常伴前庭畸形，可伴随蜗神经异常。

耳蜗缺少全部的蜗轴和筛区，出现为一囊状，耳蜗与前庭之间有骨性分离，同时伴随前庭半规管畸形

下期将继续登载：

（5）耳蜗发育不全

（6）不完全分隔II型（IP-II型）

2.前庭畸形

3.半规管畸形

4.内听道畸形

5.大前庭水管综合征

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