头大真的有宝吗
不知是否受老电影《红岩》里面的“小萝卜头”的影响，过去人们看到脑袋大的小孩，总是会用赞许的语气夸道：“头大有宝，肚大有草！”意谓脑袋大的孩子聪明，肚子大的孩子显得笨拙。但现实生活中有些小孩出生后头颅进行性的异常增大，与周身发育不成比例，智力未见提高却再逐渐下降，严重时表现为反复呕吐，脑退行性变，脑发育障碍，四肢中枢性瘫痪，视神经受压萎缩，还常并发身体其它部位畸形。实际上脑子里面装的不是宝而是“水”，就是我们常说的婴幼儿脑积水，下面我们就普及一下这方面的知识。
术前头围增大
术前头颅MRI术后头颅CT（箭头所示为分流管）
1.什么是脑积水？
脑积水（Hydrocephalus）是因许多种原因导致，最终使颅内一种叫做脑脊液的液体异常积聚。脑脊液生成过多、循环受阻、吸收障碍，都可以导致脑脊液积蓄过多，使得颅内原本容纳脑脊液的空腔，如脑室系统和蛛网膜下腔，受到过多脑脊液的挤压而扩大，从而导致一类疾病的总称。临床表现为颅内压增高和脑功能损害。
2.脑积水是脑子里进水了吗？
“脑积水”积的不是“水”，是脑脊液过多。“脑脊液”，与水相像，澄清透明，但成分与血浆、淋巴液相近。
3.什么是脑脊液？脑脊液有什么作用？人有多少脑脊液？它怎样生成、循环、吸收的？
（1）脑脊液(Cerebro-SpinalFluid，CSF)是环绕于中枢神经系统（脑和脊髓）周围的无色透明的液体，主要存在于颅内和脊柱内的空隙间，比如脑室、蛛网膜下腔和脊髓中央管内，生成，循环，然后再被吸收，其总量稳定保持在一定水平，时刻处在一种动态的平衡之中。它提供脑的一部分代谢功能，也在运动时像水床一样保护脑。
（2）脑脊液能供应神经细胞一定的营养，运走中枢神经系统内的代谢产物，调节着中枢神经系统的酸碱平衡。可以形象地理解为“脑和脊髓悬浮在脑脊液中”。脑脊液缓冲脑和脊髓的压力，对脑和脊髓具有保护和支持作用。
正常成年人脑脊液量约～mL。脑脊液生成速度大约0.3mL/分钟，一天大约产生mL，也就是说每天至少要更换3次。
（3）脑脊液的产生：脑脊液主要由脑室中由血管组织盘绕成的结构——脉络丛产生，当血液流经此处时时，血液中的一部分成分“渗出”，形成脑脊液。
（4）脑脊液的循环：脑脊液不是一潭死水，而是不断生成和被吸收，因此处于循环之中，这个循环受阻，是脑积水的重要原因。
脑内有不少空隙，脑脊液在其中流动，包括侧脑室、室间孔、第三脑室、中脑导水管、第四脑室、正中孔、外侧孔，最后流入脑和脊髓的蛛网膜下腔，准备吸收。
脑脊液循环模式图
（5）脑脊液的吸收：脑脊液的吸收是指进入全身的血液循环，可以比作水库泄洪进入江河，起主要泄洪作用的是蛛网膜。
①在脑的最上方，位于两个脑半球之间是大脑的主要回流静脉——上矢状窦，在上矢状窦附近存在很多由蛛网膜（飘在脑的表面，如絮如丝、极薄的一层膜）构成的绒毛状突起，称蛛网膜颗粒，它们突入硬脑膜窦内的静脉血中；
②在蛛网膜下方流动的脑脊液通过这些颗粒渗入硬脑膜窦（上矢状窦）内，回流入静脉，又回到血液中。同时脑和脊髓的血管、神经周围的间隙中的膜结构和位于脑室系统内的室管膜也参与脑脊液的吸收；
③脑脊液的吸收受颅内压影响。
4.什么情况可导致脑积水？
（1）先天性因素：中脑导水管畸形，小脑扁桃体下疝畸形，室间孔闭锁畸形(第四脑室正中孔或侧孔闭锁)，脑血管畸形，脊柱裂等。
（2）感染因素：感染性脑膜炎、脑炎时增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环通路；炎症反应同时也可以使脑池、蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞，造成脑脊液循环和吸收障碍。
（3）各种原因所致的颅内出血、颅内肿瘤等：外伤、脑出血、某些遗传性代谢病、围产期及新生儿窒息、严重的维生素A缺乏等疾病，使血液有机会进入脑脊液，引起纤维增生，可阻塞脑脊液循环通道；肿瘤生长过程中，压迫、阻塞脑脊液循环通道。
5.脑积水有哪些类型？
（1）依据病因可分为先天性脑积水和继发性脑积水（其他疾病造成的影响）。
（2）依据液体是否能够自由流动的病理分类：梗阻性脑积水、交通性脑积水、外部性脑积水三大类。
（3）依据疾病发展速度，临床上一般分为急性脑积水、慢性脑积水、正常颅内压脑积水、静止性脑积水。
6.什么是梗阻性脑积水、交通性脑积水、外部性脑积水（假性脑积水）？
（1）梗阻性脑积水也叫做非交通性脑积水，是脑脊液循环通路有梗阻所致，使脑脊液流入蛛网膜下腔的通路发生障碍，梗阻部位多见于室间孔、导水管和第四脑室出口等处。其特征是梗阻以上部位脑脊液过多的积聚，导致脑室扩大，颅内压增高，可伴随因为脑脊液的挤压所导致的继发性脑实质萎缩。
（2）交通性脑积水：是由于脑脊液的吸收不畅所引起的病理现象。在交通性脑积水中，脑室之间各个孔道都是通的，但问题出在蛛网膜下腔，导致脑脊液可以到达蛛网膜下腔，但不能通过蛛网膜颗粒被吸收。
（3）外部性脑积水：又称“假性脑积水”，是发生在婴儿时期的一种年龄依赖性和自限性病症，是交通性脑积水的一种特殊类型；临床以不明原因的抽搐或（和）头围异常增大，CT或磁共振（MRI）显示颅内各原有腔隙增宽，脑室增大。
7.什么是急性脑积水及慢性脑积水？
（1）急性脑积水主要有头痛、恶心、呕吐（可以是喷射性呕吐）、视力下降、视物不清等急性颅内压增高症状。
由于脑脊液通道突然堵塞、脑室在数小时内急性扩大，短时间内出现颅内压增高症状，可表现短暂或持久视力改变，易出现昏迷，若不及时抢救可发生脑疝而死亡。
（2）慢性脑积水临床表现以慢性颅内压增高为其主要特征，可出现双侧颞部（太阳穴附近）或整个头的疼痛，伴有恶心、呕吐、视神经乳头水肿或视神经萎缩（视神经乳头水肿及萎缩的问题需要专业的仪器才能检查），智力发育受影响，肢体活动不协调或瘫痪等。
慢性脑积水因发生的速度较缓慢，因而颅内可有一定的代偿表现，通过骨缝分离、脑组织的退缩和脑室系统的扩大，使颅内容纳更多的脑脊液。脑室扩张后，使脑室周围的皮层脊髓束的传导纤维牵拉受损，出现步态和运动功能障碍：走路变慢，不稳，给人感觉犹犹豫豫、摇摇晃晃的。
8.什么是正常颅内压脑积水？有什么症状？
实际上是一种间歇性高颅压性脑积水，属于慢性脑积水。颅内压在病程中时有波动，或加重，或缓解，虽然脑脊液压力在正常的范围，但脑室和脑实质之间继续存在着轻度的压力梯度（压力差），使脑室不断扩大并导致神经元及神经纤维的损害。儿童也可发生正常压力性脑积水，导致脑室进行性扩大，脑白质逐渐受损，但一般无颅高压征象，本病后期则呈代偿性脑积水，脑室停止扩大。
临床的主要表现有：
（1）步态不稳（走起路来不稳，总像要摔倒的样子），运动障碍程度，严重时可出现卧床不起；
（2）反应迟钝，记忆力减退，重者出现痴呆；
（3）大小便失禁；
（4）儿童可见头围在正常值的上限或略超过正常值，精神运动发育迟缓，智力下降，学习能力差，运动障碍等。
9.什么是静止性脑积水？有哪些症状？
是指脑积水发展到一定程度之后不再恶化，达到动态平衡的一种状态。主要特点是脑脊液的分泌与吸收趋于平衡，脑室和脑实质之间的压力差消失，脑实质不再受压，脑室的容积保持稳定或缩小，不再出现新的神经功能损害。
10.静止性脑积水有哪些症状？
表现为原有脑积水的症状不再加重，反而随着年龄的增长而逐渐改善。临床表现类似于正常颅内压脑积水，脑室的容积保持稳定或缩小，未再出现新的神经功能损害，精神运动发育随年龄增长而不断改善。
11.破罐声、日落征是婴幼儿脑积水的症状吗？
（1）脑积水可能在任何年龄出现，多数于生后6个月出现。
（2）主要表现为婴儿出生后数周或数月后头颅快速、进行性增大。头大面小，额部前突，前囟扩大隆起，颅缝分离，颅骨变薄，甚至透明，叩诊可出现破罐声（Maceen）征。额头和耳前的颞部呈现怒张的静脉，眼球向下看，上面白色的巩膜时常暴露（形似日落，称为日落征）。
日落征
（3）精神萎靡，头部不能抬起，严重者可伴有大脑功能障碍，表现为癫痫、视力及嗅觉障碍、眼球震颤、斜视、肢体瘫痪及智力障碍等。
（4）由于婴儿头颅呈代偿性增大，为多余的脑脊液提供了空间，因此，颅内压增高的情况可以不明显，所以，头痛、呕吐及视神经乳头水肿也均不明显。
12.孩子头大就一定是脑积水吗？
不一定，脑积水所致的头颅增大有以下特点：
（1）进展性增大，正常婴儿在最早6个月头围增加每月1.2～1.3cm，脑积水时头围的增长速度则为其2～3倍；
（2）发育迟缓，患儿发育明显落后于同龄孩子。
13.怀疑脑积水时该做哪些检查？
（1）头颅CT：可显示脑室扩大程度和脑实质厚度，可用于推测梗阻部位和追踪脑积水病情发展。
（2）头颅MR：可准确显示脑室和蛛网膜下腔的具体形态，用于判断脑积水的病因。
14.如何预防脑积水发生？
（1）加强产前早期诊断及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生。在孕12～18周即可通过B超查出，及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生，降低先天性脑积水的出生率。
（2）针对继发性脑积水，如脑出血、蛛网膜下腔出血、感染等导致的脑积水，应积极治疗原发病，现有资料证实，早期、充分引流血性脑脊液，可降低继发性脑积水发生率。
15.脑积水如何治疗？
除极少数经利尿、脱水等治疗或未经治疗可缓解症状、停止发展外，绝大多数脑积水病人需要手术治疗。
16.什么是脑积水治疗最佳时机？
因为脑积水可造成脑组织的损害，在诊断明确，有手术指征，无禁忌证的情况下，建议及早手术治疗。
17.脑积水能够彻底治愈吗？治疗后还会复发吗？
通过积极的治疗，脑积水可以临床治愈。但是脑积水对人体造成的损害，如头围增大、智力低下等会遗留下来。脑积水有一定的复发率，需要遵医嘱定期复查。
18.脑积水病人什么情况下需要手术治疗？
（1）有头围逐渐扩大（周长超过50cm）,颅内压增高（ICPcmH2O）表现的各类型脑积水患儿，包括梗阻性和交通性脑积水。
（2）有脑损害症状，智力发育障碍者。
（3）脑室扩张者。
（4）由肿瘤等引起的继发性脑积水，原发疾病不能处置者，可单纯针对脑积水治疗，以缓解症状，提高生存质量。
（5）大脑皮质厚度1cm以上者，手术后智力发育可得到一定程度的恢复。
（6）大脑皮质厚度1cm以下者，手术后虽然智力发育恢复不明显，但也建议手术治疗。
（7）脑室扩张明显，腰穿脑脊液压力不高者，如存在进行性神经功能损伤，建议手术治疗。
19.哪些脑积水病人不能手术治疗？
（1）颅内感染未控制，或准备进行手术的区域感染者；术后继发感染或原有感染加重。
（2）脑脊液检查发现脑脊液内蛋白含量明显增高，或有出血者；容易堵塞引流管，使手术失败。
（3）脑室空气造影检查结果显示，空气未吸收者；易引起感染。
（4）脑室碘油造影检查结果显示，非水溶性碘油滞留脑室者。
（5）近期已行侧脑室外引流者。
（6）由肿瘤等引起的继发性脑积水，肿瘤等原发疾病未处置者，应先处理原发病变。
（7）脑室扩张明显，腰穿脑脊液压力不高者，也可以选择保守治疗。
20.脑积水病人手术前要做哪些准备？
（1）对疾病有正确认识，消除顾虑，树立信心。
（2）清淡饮食，防止胃肠道感染。
（3）预防感冒等呼吸系统疾病。
（4）术前清洁手术区域。
（5）术前遵医嘱禁饮禁食，睡眠充足。
（6）合并其他系统疾病的患者，应常规服用治疗药物，保证身体状态的稳定。如高血压、糖尿病患者，遵医嘱常规应用降压、降糖药物，保持血压、血糖平稳。
（7）如出现发热、咳嗽、腹泻等症状，如实向医生汇报，由医生决定是否需要取消手术，尽量避免术后并发症的发生。
21.脑积水手术目的是什么？
（1）解除梗阻，消除病因，重建脑脊液循环通路。如切除肿瘤，解除其对脑室系统的压迫；扩张导水管；疏通第四脑室流出道的梗阻等，使之前堵塞的脑脊液通路重新通畅起来。
（2）避开梗阻部位，另寻吸收部位，改建脑脊液循环通路。如侧脑室外引流、侧脑室-腹腔分流、腰大池-腹腔分流、第三脑室前部造瘘等。
（3）减少脑脊液的产生。如灼烧、部分切除脉络丛。
22.脑积水手术方式有哪些？
（1）分流术：包括侧脑室外引流术，侧脑室-腹腔分流术，腰大池-腹腔分流术。
（2）脉络丛灼烧术、脉络丛部分切除术。
（3）造瘘术：第三脑室造瘘术等。
23.什么是侧脑室外引流术？
是指通过穿刺大脑内侧脑室（侧脑室成反“C”形）的方法，将脑脊液引流出体外的手术方式。主要用于急性梗阻性脑积水，作为紧急减压抢救措施，可快速缓解症状，为下一步治疗创造条件。
侧脑室各穿刺部位
1.前角2.后角3.三角区4.经眶
24.什么是腰大池-腹腔分流术？
是脑积水的常用治疗方法之一。交通性脑积水时，侧脑室和脊髓所在的腰大池还是相通的，通过腰椎穿刺腰大池，引流管经埋在皮下（像隧道一样，所以叫皮下隧道）将脑脊液引流到腹腔。适用于交通性脑积水。与脑室-腹腔分流术相比，具有不穿刺脑室、创伤小、引流的距离也近、并发症少等优点。
25.什么是第三脑室造瘘术？
通过打通第三脑室底部，使脑室内的脑脊液与蛛网膜下腔沟通，重建脑脊液循环。其优点是：
（1）无植入物。
（2）更符合脑脊液循环正常生理状态。
（3）手术操作相对较简单，手术时间较短，所以常作为其他引流术失败后的替代疗法。
脑室镜下第三脑室造瘘术
26.什么是侧脑室-腹腔分流术？
是脑积水的常用治疗方法之一，通过穿刺侧脑室，将脑脊液引流到腹腔的一种手术方式。治疗各种原因和各种类型的脑积水，是一种适应证广、创伤小、操作简单且安全可靠的手术。
腹腔镜下脑室-腹腔分流术
27.如何选择脑积水手术方式？
手术方法的选择，需要根据病人的具体情况而定。
（1）原则上梗阻性脑积水应首先明确病因，通过手术解除梗阻原因。
（2）如果术后仍有梗阻，可选择进行分流手术。
（3）对无法切除梗阻病变的，可直接进行分流术。
（4）交通性脑积水多采用分流术，如婴儿交通性脑积水，可行腰大池-腹腔分流术，不仅分流管行程短，且呈水平走向，分流效果不会因生长发育而产生较大影响。
28.脑积水手术并发症主要有哪些？
随着技术进步以及新材料的问世，术后并发症出现的几率逐渐减小。以分流管堵塞和感染最常见，还可出现颅内出血的情况比如硬膜外血肿、脑内血肿、脑室内出血，或出现一些消化道症状、腹腔脏器或膈肌损伤以及裂隙综合征等。
29.什么是裂隙脑室综合征？
裂隙脑室综合征(SlitVentricleSyndrome，SVS)是脑室腹腔分流术后由于过度分流所致，脑室中应有的水分太少，以间歇性头痛为主要症状，影像学检查发现脑室明显缩小，像一道缝隙，甚至看不到脑室形态，可以想象，就容易伴有引流的分流泵因为水分减少而充盈迟缓的一种综合征。SVS是与分流手术直接相关的最常见并发症之一，发生率1.6～11.5%，发生时间多为分流术后4～10年。
30.脑积水手术所用的分流系统由什么构成？
目前的脑积水手术所用的分流系统由两段导管和一个单向阀门（分流泵）组成。一段导管通往脑部，通过一个阀门和另一段导管相连，阀门是单向的，保证脑脊液按照一个方向流动，并通过阀门控制脑脊液的流量。不同的脑脊液阀门，适应在不同的流量、压力下工作。医生根据脑积水的类型和病人的具体情况选择不同的阀门。
目前大部分阀门中会有一个储液囊，它有很多作用。通过按压储液囊，可以检测整个分流系统的功能。同时，也可以从中抽出脑脊液作检验。但病人和家人不要轻易按压它来测试分流系统的功能。只能由医生在有相关设备的情况下才能做该检查。
31.脑积水手术后分流管堵塞是怎么回事？
因为分流管的孔径小，在术中以引流管穿破大脑组织放入脑室的过程中，或是术后进行引流的过程中，可能会发生管腔堵塞的情况。
分流管堵塞多见于：
（1）术中安置引流管脑室端时，脑组织或血块进入导管，引起堵塞；
（2）侧脑室脉络丛与引流管接触、粘连，阻塞引流管；
（3）脑室-心房分流，分流泵功能不良时，血液倒灌，阻塞引流管；
（4）出现某些疾病比如感染时，脑脊液蛋白含量增高可使脑脊液变得粘稠，引起分流泵堵塞。
（5）侧脑室-腹腔分流时，腹腔内的炎症或机械性刺激，使大网膜包绕分流管腹腔端，出现堵塞。
32.如何判断脑积水手术后分流管阻塞？
通常分流泵（压力阀门）的储液囊弹性良好。当储液囊下按困难时，表示腹腔端不畅；而充盈困难时，表示脑室端阻塞。
33.脑积水手术后分流管堵塞后怎么办？
（1）临床观察发现，有部分病人分流管已失去作用，但脑积水并未复发。是因为引流管通畅期间，颅内其他引流通道逐渐开放或脑积水“活动期”已经度过，此时可以不做进一步处理。
（2）如果分流术后再次出现脑室扩大和神经功能损害，需再次手术，更换堵塞的脑室端、腹腔端或者整个引流系统。
34.脑积水术后应注意哪些？
（1）脑积水术后饮食应以易消化、补充营养为宜，避免刺激性食品。
（2）保持病房环境的安静、整洁、舒适。
（3）注意消化道症状，如出现恶心、呕吐、腹痛、腹胀明显时，应及时通知医护人员。
（4）注意手术切口区域的清洁、干燥，如出现渗血渗液等情况，及时通知医护人员处理。
（5）观察患者意识状态，如出现头痛剧烈、抽搐、昏迷等情况，及时通医护人员，采取相应处置。
（6）定期复查，了解颅内及腹腔情况。
35.脑积水病人术后怎么锻炼？需要进行康复训练吗？
目前尚无针对脑积水疾病本身的康复训练，对于脑积水引起的肌肉萎缩、智力下降等情况可在专业人士指导下行肢体锻炼和智力锻炼。
36.脑积水病人治疗后还需要看医生复查吗？
应按医嘱定期复查，了解脑积水缓解情况，亦可了解有无分流过度或引流不畅的情况，及时采取调整。
37.脑积水会遗传吗？
目前研究无证据显示脑积水有遗传倾向。
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