婴儿颈胸段腹侧脊髓脊膜膨出伴脑积水行脑

患儿男，6个月11天，因发现运动发育落后2个月，双眼下翻20d入院。查体：神志清楚，精神反应欠佳，发育落后，不能抬头，头颅大，头同47.5cm，头皮静脉曲张。前囟膨隆，张力高。双眼球可追物，落日征阳性。双瞳孔正大等圆，直径2mm，对光反应灵敏，四肢活动可，肌力检查不配合，肌张力高，双侧肱二、三头肌反射、膝腱反射存在，巴氏征阴性，脑膜刺激征阴性。头颅CT及MRI提示脑室严重扩张，室周水肿明显（图1，2）。颈胸段MRI、胸部及脊柱三维CT：颈6-胸5椎体水平脊柱右旁囊性占位，考虑脊髓脊膜膨出（向胸腔内突出），颈胸椎骨质发育畸形，腹侧脊柱裂（图3-6）。诊断：重度脑积水、颈部脊髓脊膜膨出、颈段腹侧脊柱裂、颈胸椎发育畸形。完善检查后全麻下行脑室一腹腔分流术，术后给予止血、营养神经等药物治疗。术后复查头颅CT：脑室系统扩张程度较前减轻，室周低密度水肿影较前恢复，脑沟较前明显（图7）。复查胸部CT：原脊柱右旁囊性占位较前明显缩小（图8）；1.5个月随访复查头颅CT：脑室扩张无加重，室周水肿消退（图9）。复查胸部CT：脊柱右旁囊性占位较前进一步缩小（图10）。患儿病情恢复顺利，下一步拟经胸腔脊髓脊膜膨出切除修补术。

讨论

脊柱裂是儿童神经系统常见畸形之一，在胚胎期的神经管闭合时中胚叶发育发生障碍所致。脊柱裂最常见的形式是棘突及椎板缺如，椎管向背侧开放，而椎体裂开，椎管向腹侧开放者，和一侧椎板缺如，椎管向一侧开放者均较罕见。罕见的脊柱裂由于发生部位隐蔽，体表缺乏直观病征，且在小儿很少引起与病变相应的特殊症状，往往到成年才因某种症状怀疑咽后部寒性脓肿、纵隔肿瘤、腹膜后肿瘤、盆腔肿瘤，或因巨大的膨出突人直肠、阴道，引起相应部位症状时，通过检查或在手术中才被发现，往往易被误诊。脊柱裂的常见部位为腰骶部，少数发生于颈段或胸段。根据病变的程度不同，可分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂。而其中最具破坏性的是显性脊柱裂，脊膜和（或）脊髓通过未完全闭合的脊椎疝出或向外露出。新生儿脊柱裂伴脊膜膨出或脊髓脊膜膨出的发病率为0.1％-0.2％，65％-85％的脊髓脊膜膨出患儿发生脑积水。其中5％-10％出生时即有明显脑积水症状。超过80％的患儿在生后6个月内出现明显的脑积水。

脊髓脊膜膨出经治疗可使潜伏性脑积水变为显性脑积水，因为脑脊髓液出口之一被阻断。在发现颅内压增高的首发疗状后，应立即行分流于术以尽帚减少脊髓脊膜膨修补处的张力。对伴有脑积水的婴儿不常规推荐行三脑室底造瘘术，因效果不理想，但在晚期发生分流管功能障碍时，可考虑行神经内镜下三脑室底造瘘术替代再次分流。本例罕见腹侧脊柱裂患儿，既有脊髓脊膜膨出，又有重度脑积水，先行脑室-腹腔分流手术基于以下原因：（1）缓解颅高压；（2）减轻脊髓脊膜膨出修补破裂的风险；（3）缓解纵隔囊性占位对心肺及气管、食管的压迫。如先行脊髓脊膜膨出切除修补术，势必会导致脑积水加重，甚至脊髓脊膜膨出修补处破裂，脑脊髓液-纵隔/胸腔漏、反流，进而增加神经系统及胸腔内感染的概率，纵隔/胸腔积液还会压迫心肺，出现心律失常、呼吸困难等症状。从术后复查CT显示扩张的脑室缩小，室周水肿减轻，纵隔囊性占位明显缩小，亦能说明治疗的正确性，且减轻了下一步经胸腔进行脊髓脊膜膨出修补的难度。

中华医学杂志年10月第98卷第38期

作者：李鑫杨志国程征海方江顺曹红宾高飞飞（医院神经外科）

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长按







































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