三月婴儿患颅内肿瘤，海南省三院三科室联手

小瑞瑞是一个漂亮可爱的宝宝，长得眉目清秀、笑起来天真无邪。

然而小瑞瑞出生三个多月时，因呕吐发热家长带她医院门诊就诊，经专家联合会诊检查，却被准确、及时地诊断为颅内血管外皮细胞瘤。

该病发生于婴幼儿实属罕见，据查，目前国内报道的最小发病年龄为5岁邓志刚，儿童颅内血管外皮细胞瘤一例，中华神经外科杂志，，22:。

为了把宝宝从死亡边缘拉回来，经过省三院儿科、麻醉、神外三个学科专家联合行动，专家们成功为她实施开颅手术，切除了颅内血管外皮细胞瘤，手术医院(北京)和医院病理会诊确诊。精准的诊断、高超的医术、完美的合作，宝宝顺利脱离了危险，顺利康复。

出生后三个多月确诊罕见脑瘤

小瑞瑞，出生后三个月因突发的发热、呕吐，家长带她来到医院儿科就诊。医生首先考虑的是脑膜炎，各项检查也确实支持脑膜炎的诊断。但是儿科张华主任带领的团队没有局限于这个看似很靠谱的诊断，在进一步腰穿检查中，发现脑脊液是血性的，这就意味着颅内有出血，经过CT扫描，确诊了颅内血肿。这个结果太出乎家长的意料，一时间没有了主意。确实，这么小的孩子，可能就要接受开颅手术，不管哪个做父母的，都揪着心呐！

患儿是什么原因导致血肿呢？

婴幼儿常见的颅内出血原因比如外伤、维生素K缺乏等都已排除，那么是否存在血管畸形或者肿瘤呢？因为对于这么小的婴儿，做血管造影会有比较大的放射损害，而从现有的CT、磁共振平扫来看，不存在明显的血管畸形样病变。因此，神经外科李钢主任会诊的意见是可以不做DSA检查，直接开颅清除血肿并探查血肿腔。

多方咨询、慎重考虑后，家长同意开颅清除血肿并探查血肿腔的治疗方案手术方案

对于开颅手术，普通民众都是有顾虑的，何况小瑞瑞当时不到四个月，家长能够接受开颅手术吗？三个多月的婴儿颅缝还没有闭合，血肿并不会造成严重的颅内高压，因此小瑞瑞还可以保持意识的清醒状态，还能够少量进食。是保守治疗等待血肿自行吸收，还是开颅清除血肿呢？家长很纠结。

在保守治疗和等待决策的过程中，患儿逐渐出现精神不振、吸吮无力、双眼落日征等脑积水表现，再次的CT复查显示出血稍有增多，脑室系统高度扩张，这是因为颅内出血导致了脑脊液循环障碍，出现了脑积水。在这个时候，保守治疗的效果显然是难以奏效了，开颅手术再次被列入治疗计划中。

经过多方咨询、慎重考虑，家长接受了开颅清除血肿并探查血肿腔的治疗方案手术方案定了。

儿、麻、神外一度联手急救，孩子血肿清除

今年8月31日，经过术前精心准备，小瑞瑞在全麻下接受了小骨窗开颅颅内血肿清除及病灶切除术。手术切口只有几厘米，骨瓣直径不到3cm，脑皮层造瘘口约2cm，经过这么小一个切口，完成了颅内血肿清除，在显微镜下探查血肿腔，发现右侧脑室枕角侧壁上有可疑的病变组织，质地韧，血供丰富，切除后做了病理检查（病理结果为血管外皮细胞瘤）。手术顺利完成了，儿科张华主任带领团队接手了患儿的术后治疗。

手术后小瑞瑞有了明显的恢复，双目有神，吸吮有力，活跃好动，家长看到了孩子的变化，打消了对于开颅手术的疑惑、恐惧，对于孩子康复的信心大增。

儿、麻、神外二度联手，孩子脑积水难题解决

但可能天将降大任于小瑞瑞，必定要磨难她一下。在术后第9天，孩子又出现了精神萎靡、双眼下视（落日征）和吸吮无力。复查CT显示再度出现脑积水。这是因为脑皮层的造瘘口经过了几天已经闭合了，脑室内的脑脊液还是无法正常循环，因此再度出现脑积水。

怎么解决脑积水又成为一个难题。脑积水已经出现颅内压高的表现，小瑞瑞再度出现双眼“落日征”，前囟门也饱满，脑搏动减弱。脑压高的状态不解决，对于后续的治疗和小儿发育都是不利的。

怎么解决这个难题？在小瑞瑞脑积水症状再度加重的那几天，儿科和神经外科的医生们不断地回顾她的历次头颅CT和MR检查片子，思考着解决方案。对于解决脑积水当前主要的两种措施脑室造瘘和分流手术家长都有顾虑，那有没有减轻小患儿痛苦的别的方案呢？

医生们分析后决定，针对小瑞瑞特殊情况采用脑室内的积水引到脑皮层硬膜下间隙这一损伤最小、对后续治疗影响最小的一个方案。

实施这个“非主流”的方案后，CT复查显示，脑室还是扩张的，但是患儿表情丰富、吸吮有力、活泼好动。观察一周、两周、一个月，同期还给予了高压氧、儿童康复治疗，患儿没有再出现精神萎靡、食欲不振、活动不灵的情况。

小瑞瑞目前康复良好，健康成长

目前小瑞瑞八个月大了，已能自由翻身、抬头稳，试坐，自如玩耍四肢、能发“伊伊唔唔”单音，目光能追物及与人交流，术后一直没有出现惊厥。小瑞瑞的活动能力也一天强过一天，发育状态与正常同龄儿童没有太大差异。

据儿科张华主任介绍，我院作为琼南儿童疑难重症诊疗中心，该例罕见的颅内血肿患儿小瑞瑞在较短时间内获得了明确诊断、精心定制的方案，与我院各学科的强强联合密不可分，随着学科建设加强，医院将方便患儿罕见病的早发现、早诊断、早治疗，使患儿得到有效救治。

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