双胎妊娠临床处理指南第二部分双胎妊娠

作者：中华医学会围产医学分会胎儿医学学组中华医学会妇产科学分会产科学组

选自：中华妇产科杂志年9月第50卷第9期第-页

2单绒毛膜性双胎孕期特殊并发症

（二）sIUGR

Q11：什么是sIUGR？

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sIUGR是单绒毛膜性双胎较常见的并发症，在单绒毛膜性双胎中的发生率为10%～15%[17,30-31]，主要表现为两个胎儿间的体质量差异较大。Hack等[32]对例单绒毛膜性双胎的胎盘进行了研究，发现sIUGR的发生、自然进程及转归主要与以下两个因素有关：供应两个胎儿的胎盘面积比例不均衡、不同类型的胎盘吻合血管的存在。后者是影响该病临床转归的关键因素，这些吻合血管有代偿和保护作用，而在小胎儿状况恶化时有损害作用。单绒毛膜性双胎sIUGR的自然病程及转归呈多样性，其临床处理远较TTTS棘手，临床咨询往往也更困难（证据等级Ⅲ）。

Q12：怎样诊断sIUGR？

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单绒毛膜性双胎出现两胎儿的体质量差异，应怀疑sIUGR。由于sIUGR的转归呈多样性及复杂性，建议转诊到有经验的产前诊断中心或胎儿医学中心接受专业的评估及咨询（推荐等级E）。

sIUGR的诊断尚未形成共识。目前使用较为广泛的定义是Gratacos等[33]提出的标准：单绒毛膜

性双胎中，任一胎儿超声检查估测体质量小于相应孕周的第10百分位，即考虑为sIUGR。在单绒毛膜性双胎中，如果任一胎儿体质量小于第10百分位，95%以上同时会伴有两胎儿体质量的不一致（相差25%）（证据等级Ⅲ）。

临床上经常会将sIUGR与TTTS混淆，特别是合并羊水分布不均的病例（其中1个胎儿出现羊水过多）。鉴别要点为TTTS必须同时符合一胎儿羊水过多和另一胎儿羊水过少这个诊断标准。

Q13：如何对sIUGR进行分期及预后咨询？

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比利时鲁汶大学(CatholicUniversityofLouvain)的研究者对例孕18～26周的sIUGR病例行彩超多普勒血流评估检测，由此提出了sIUGR的分型方法[33]。sIUGR的分型主要依据彩超对小胎儿脐动脉舒张期血流频谱的评估，共分为3型：Ⅰ型：小胎儿脐动脉舒张末期血流频谱正常；Ⅱ型：小胎儿脐动脉舒张末期血流持续性的缺失或倒置；Ⅲ型：小胎儿脐动脉舒张末期血流间歇性的缺失或倒置。

sIUGR的预后与分型有关[34]，Ⅰ型sIUGR临床预后最好，小胎儿虽有生长受限，但病情出现恶化（如脐血流缺失或倒置）的情况较少见；Ⅱ型sIUGR的小胎儿存在严重的胎盘灌注不良，多数胎儿会在孕28～32周间出现病情恶化；Ⅲ型sIUGR在多数情况下，小胎儿可期待到孕32～34周，但由于较大直径的动脉与动脉吻合，大胎儿向小胎儿体内输血的发生往往较为大量而突然，因此，具有不可预测性。Gratacos等[33]报道例sIUGR的围产结局，其中，39例Ⅰ型sIUGR的平均分娩孕周为35.5周，新生儿未发生神经系统后遗症；30例Ⅱ型sIUGR的平均分娩孕周为30周，小胎儿脑白质损伤的发生率为14.3%，大胎儿为3.3%；65例Ⅲ型sIUGR的平均分娩孕周为31.6周，大胎儿脑实质损伤的发生率为19.7%，小胎儿为2.0%；小胎儿宫内病死率为15.4%，大胎儿宫内病死率为6.2%（证据等级Ⅱb）。

荷兰莱顿大学(LeidenUniversity)的学者于年系统分析了与sIUGR研究相关的11篇文献，结果发现，sIUGR患儿的脑损伤发生率为8%，其损伤与彩超多普勒血流异常（OR=7.69）、一胎儿宫内死亡（OR=2.92）及分娩孕周32周（OR=1.56）等因素相关，出生体质量大的胎儿发生脑损伤的概率要稍高于出生体质量小的胎儿（OR=1.93）（证据等级Ⅲ）。

Q14：如何对sIUGR进行相应的临床处理？

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sIUGR的临床转归和处理较为复杂，应尽可能在有经验的产前诊断中心或胎儿医学中心接受详细的评估，制定诊疗方案（推荐等级B）。

Ⅰ型sIUGR多具有较好的妊娠结局，可在严密监护下期待治疗，脐血流没有恶化者可期待妊娠至35周[34]。对于Ⅱ型sIUGR，应该充分告知孕妇及家属其胎儿的预后，在充分咨询的基础上根据病情的严重程度、医院是否具备宫内干预的条件，制定个体化的治疗方案。治疗的选择包括期待治疗及宫内治疗。对sIUGR而言，宫内治疗指征的确立较为困难。作出决定时应考虑下面3个因素：

（1）胎儿宫内死亡或脑损伤的风险；

（2）家属的意愿；

（3）医疗技术水平。

目前，常用的宫内治疗方案为选择性减胎术。选择性减胎的目的是主动减去濒死的小胎儿，从而保护大胎儿。目前，临床上采用脐带双极电凝或经胎儿腹部脐血管射频消融术以及脐带结扎术，手术方式的选择与孕周大小密切相关，需要制定个体化方案。胎儿镜激光术治疗sIUGR由于手术难度大，目前世界上仅有少数医疗中心开展，疗效尚不确定。

如选择期待治疗，根据以往的文献报道，Ⅱ型sIUGR的小胎儿多数会在孕32周前发生恶化，期待妊娠过程中建议定期行超声检查。根据目前已有的循证医学证据，终止妊娠的孕周一般不超过32周，在特殊情况下可严密监护，适当延长孕周，但需充分告知期待过程中的风险[34-35]。

Ⅲ型sIUGR大多数胎儿的健康情况在孕32～34周之前仍然保持稳定，但存在胎儿突然死亡的风险和存活胎儿脑损伤的风险。当家属要求期待治疗时，随访频率与Ⅱ型sIUGR一致。建议不超过孕34周分娩[34-36]。

3单绒毛膜性双胎中一胎死亡

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发现单绒毛膜性双胎发生一胎宫内死亡后，建议转诊至区域性产前诊断中心或胎儿医学中心进行详细的评估（推荐等级B）。

Q15：单绒毛膜性双胎一胎宫内死亡的病因

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引起单绒毛膜性双胎一胎宫内死亡最主要的原因是胎儿染色体异常、结构发育异常、TTTS、TAPS、严重的sIUGR以及单羊膜囊双胎脐带缠绕等（证据等级Ⅱb）。

Q16：单绒毛膜性双胎一胎宫内死亡后，如何咨询存活胎儿的预后?

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由于单绒毛膜性双胎的特殊性，建议由有经验的专科医师负责存活胎儿的预后咨询（推荐等级A）。

单绒毛膜性双胎发生一胎死亡后，由于胎盘之间血管吻合导致存活胎儿的血液倒灌至死胎，从而引起急性的或长期的低血压、低灌注水平，可致另一胎儿死亡，也可能引起存活胎儿各脏器的缺血性损伤，尤其是神经系统的损伤。有学者于年，荟萃分析了22个研究的双胎中一胎死亡后的围产儿结局，发现单绒毛膜性双胎发生一胎死亡后，另一胎儿同时死亡的风险明显高于双绒毛膜性双胎（分别为15%、3%）；但在早产的发生率上，与双绒毛膜性双胎比较无明显差异（分别为68%、54%）；在产后神经系统影像异常检出率方面有一定的差异（分别为34%、16%）；在存活胎儿的神经系统发育异常方面有明显的差异（分别为26%、2%）[37]（证据等级Ⅰa）。

Q17：如何进行单绒毛膜性双胎发生一胎死亡后的妊娠管理?

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建议产前诊断中心或胎儿医学中心对于单绒毛膜性双胎中一胎死亡孕妇制定个体化的诊疗方案（推荐等级B）。

发现单绒毛膜性双胎之一胎宫内死亡后，是否需要立即分娩另一存活胎儿尚存在争议，至今没有证据较强的指导性结论。有观点认为，立即分娩并不能改善存活胎儿的预后，其理由是神经系统损伤的发生是在一胎死亡时，另一胎发生一瞬间的宫内“急性输血”造成的，立即分娩并不能改善已经发生的存活胎儿的神经系统损伤，反而可能增加早产的发病率，除非发现严重的胎心监护异常或孕晚期存活胎儿严重的贫血。对于存活胎儿，可以通过超声检测胎儿大脑中动脉的最大收缩期流速峰值（PSV）判断胎儿是否存在严重贫血。如果存在严重贫血，可以通过对贫血胎儿进行宫内输血治疗以纠正贫血，延长孕周，降低存活胎儿发生神经系统损伤的风险，但也存在争议。发生胎死宫内后3～4周对存活胎儿进行头颅MRI扫描，可能比超声检查更早地发现一些严重的胎儿颅脑损伤。如果影像学检查发现存活胎儿的神经系统出现病变，需和家属详细讨论胎儿的预后[38]。

对孕妇的妊娠管理主要监测妊娠相关并发症及合并症。部分循证医学证据显示，双胎妊娠中一胎胎死宫内后，孕妇妊娠高血压相关疾病的发生率有所增高，需进行血压监测和尿蛋白检查，发生DIC的风险在理论上存在，但在临床报道中罕见。单绒毛膜性双胎中一胎死亡后，孕妇感染的风险并未增加。

4单绒毛膜性双胎中一胎畸形

Q18：单绒毛膜性双胎中一胎畸形如何诊断、咨询及处理?

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单绒毛膜性双胎胎儿畸形的发生率为单胎妊娠的2～3倍。单绒毛膜性双胎孕妇发生一胎异常应进行个体化咨询，并给予相应的监测和手术治疗（推荐等级B）。

单绒毛膜性双胎发生胎儿结构异常的概率是单胎妊娠的2～3倍，如胎儿肢体短缺、肠道闭锁、心脏畸形等，其原因可能与单绒毛膜性双胎之间的异常血管连接有关。卵裂球不对称分裂、体细胞嵌合、表观遗传学修饰等机制，可以解释很多单绒毛膜性双胎中一胎畸形的发生，从而导致其中一胎发生染色体异常、神经管缺陷、脑积水、腹壁裂等[39]。对于此类复杂性双胎一经诊断需要进行转诊，在有经验的胎儿医学中心进行充分评估。单绒毛膜性双胎中一胎畸形的处理，应综合考虑胎儿异常的严重程度、是否合并染色体异常、对孕妇和健康胎儿的影响、减胎手术的风险、患者意愿、伦理及社会因素，制定个体化的治疗方案[40]。如决定减胎，方法与sIUGR的减胎术相同（证据等级Ⅲ）。

5TRAPS

Q19：什么是TRAPS?

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TRAPS又称无心畸胎序列征（acardiactwinssequence），是单绒毛膜性双胎的独特并发症。TRAPS在单绒毛膜性双胎妊娠中的发生率为1%。正常胎儿被称为泵血儿，无心胎的循环需要依赖于正常胎儿，超声检查未见异常胎儿的心脏显示，但胎体内可见血液流动，异常胎儿的脐带为单脐动脉，即入胎动脉血流，其血流频谱所显示的心率、心律与正常胎儿的心率、心律完全一致。本病的病因不明，已被广泛接受的假说是“血管反向灌注理论”[41]。

Q20：如何处理TRAPS？

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应将TRAPS孕妇及时转诊到有经验的产前诊断中心或胎儿医学中心进行监测，给予相应的咨询和提供合理的治疗方案（推荐等级C）。

部分TRAPS如不及时治疗，泵血儿可出现心功能衰竭、水肿、早产等，其围产儿病死率为50%～75%[41]。泵血儿也有较高的结构异常的发生概率，其出现染色体异常的概率大约为9%，应对其进行仔细的结构筛查及染色体检查。TRAPS的治疗方式与单绒毛膜性双胎中一胎异常的方式相似，多采用血管凝固技术减胎（射频消融术或脐带凝固术）。是否需要减无心胎取决于无心胎与泵血儿的相对大小，及是否出现泵血儿心脏功能受损的表现[42]。

关于对无心胎进行宫内干预的指征包括:

（1）无心胎的腹围与供血儿相等甚至大于供血儿；

（2）伴有羊水过多（羊水最大深度8cm）；

（3）泵血儿出现严重的超声血流异常，包括脐动脉舒张期血液缺失或倒置，脐静脉血流搏动或者静脉导管血流反向；

（4）泵血儿水肿（胸腹水等腔隙积水）；

（5）易出现脐带缠绕的单羊膜囊（证据等级Ⅱ）。

6单绒毛膜单羊膜囊双胎妊娠

Q21：如何诊断及处理单绒毛膜单羊膜囊双胎妊娠？

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单绒毛膜单羊膜囊双胎妊娠（monochorionicmonoamniotic，MCMA）因为脐带缠绕风险较高，孕期需加强监测。MCMA的分娩方式以剖宫产为宜，分娩时机以孕32～34周为宜（推荐等级E）。

MCMA占单绒毛膜性双胎的1%～2%，多为受精卵在受精8～13d羊膜囊已形成后分裂而成，故两个胎儿不仅共用一个胎盘，而且共用一个羊膜囊。MCMA有较高的围产儿发病率和病死率，有文献报道约71%的单羊膜囊双胎存在脐带缠绕，超过50%的胎儿死亡与脐带因素有关[43]。1项回顾性研究对30例MCMA孕妇进行预后分析发现，胎儿总的生存率为60%；10对发生宫内死亡的双胎，有8对为脐带缠绕所致，其中2对发生在孕32周后[44]（证据等级Ⅲ）。

尽管最早孕7周可经阴道超声通过卵黄囊数目来判断单、双羊膜性，但对于MCMA目前认为最佳的诊断时机为孕11～l4周。一旦诊断为MCMA，应严密监护，但对于采用何种手段监测以及监测频率目前并没有统一的认识。建议孕32～34周剖宫产终止妊娠。即便如此，仍有12%的围产儿死亡不可避免[45]。

7TAPS

Q22：如何诊断及治疗TAPS？

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TAPS定义为单绒毛膜双羊膜囊双胎的一种慢性的胎-胎输血，两胎儿出现严重的Hb差异但并不存在TOPS[46]。TAPS可能为原发，占单绒毛膜双胎的3%～5%，也可能为TTTS行胎儿镜激光术后的胎盘上小的动-静脉血管残留所致，占TTTS胎儿镜激光术后的2%～13%。目前，对TAPS的诊断主要通过大脑中动脉PSV的检测，同时需要排除TTTS。TAPS最新的产前诊断标准为受血儿大脑中动脉PSV＜1.0中位数倍数（MoM），供血儿PSV1.5MoM。产后的诊断标准为两胎儿Hb差异80g/L，并且符合以下任一条件：供血儿及受血儿的网织红细胞比值1.7或胎盘灌注发现仅有直径＜1mm的血管吻合支。关于TAPS的预后，目前文献报道较少。对TAPS的处理包括期待治疗、终止妊娠、胎儿宫内输血、选择性减胎或胎儿镜激光术。目前尚无证据支持何种方法更有效。

8联体双胎

Q23：联体双胎妊娠的诊断和临床处理

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联体双胎是MCMA妊娠中的一种罕见类型，发生率约为1/～1/，其发生与胚胎发育异常有关。80%～90%可以在孕12～14周作出诊断而终止妊娠，部分病例出现胎死宫内[47]。如未诊断或者在孕24周之后发现联体双胎，引产过程中会出现难产和子宫破裂，可能需要剖宫取胎，孕晚期分娩则需行剖宫产术。

参考文献：略

成都白癜风专科医院
北京白癜风专科医

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