常见胎儿先天性心脏病概述一有抽奖

一、胎儿先天性心脏病的影响因素

在胎儿期心脏的结构内存在的一些结构有动脉导管、卵圆孔和静脉导管。这三个结构在出生后和成人期是属于闭锁或者是消失的一个结构，在胎儿期是一个开放的状态。由于这三个结构的存在可能对胎儿的血液动力学影响与成人不同。

胎儿的左心室和右心室的压差基本是持平，另外需要注意的是胎儿的器官是在不断发展和发育过程中。对于一些初步检查的小的畸形或者缺损，在发展过程中可能会有闭合或消失的现象，需要进行逐步的筛查和追踪扫查。

微助点二、胎儿的先天性心脏病的诊断和检查的顺序

我们需要遵循的原则是分段分析法。胎儿的心脏我们要分为三个节段和三个连接。所谓的三个连接是指的内脏与心房的连接、心房与心室之间的连接，以及心室和大动脉之间的连接。内脏和心房的连接，我们注意的是肝脏，肝静脉汇入下腔静脉，下腔静脉应该汇入的是右心房。心房与心室间的连接，是指正常的心脏的时候，左心房与左心室相互连接，右心房与右心室相互连接。心室与大动脉的连接是指主动脉应与左心室连接，肺动脉应与右心室连接。三段是指的心房段、心室段和大动脉段。心房段我们要观察左右心房的形态、大小和位置，心室段要区分左右心室的形态、位置、判断心室袢，大动脉的位置要观察大动脉的起源，大动脉之间的交叉关系。遵循三个节段、三个连接的节段分析法，可以对胎儿心脏进行一个比较完整和清晰的检查思路。这样不容易漏掉一些畸形的筛查。

最常见的简单的先天性心脏病新生儿期有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄和主动脉的缩窄。由于在胎儿期动脉导管是一个持续开放的状态，所以，不存在动脉导管未闭。因此四种房缺、室缺、肺动脉瓣狭窄和主动脉缩窄作为胎儿期比较常见的简单畸形。此次讲解室间隔缺损。微助点三、胎儿简单先天性心脏病——室间隔缺损

室间隔缺损在先天性心脏病的发病率最高，它占先天性心脏病的20%到40%，这是指单纯的室间隔缺损而言。室间隔的缺损分型，我们主要分为三个大的部的缺损，有膜周部的缺损、漏斗部的缺损和肌部的室间隔缺损。

膜周部的室间隔缺损分以下三个小的分型，单纯膜部、嵴下型和隔瓣下型。漏斗部的室缺分为嵴内型和干下型室缺。

微助点1、出生后及胎儿期病理生理

出生后早期由于肺血管阻力较高，左向右分流较低。出生6个月后，肺循环阻力降低，左向右分流量较大，出现左心房、室扩大。胎儿期左、右心压力差别小，分流量小，且分流后血流通过动脉导管进入体循环，左心容量负荷增多不明显。

常用于检查室间隔缺损和显示室间隔比较清晰的切面有心尖四心腔切面、五心腔切面、左室长轴切面和主动脉的短轴切面。室间隔缺损在胎儿期的声像图表现，也是跟成人和婴幼儿一样，表现的是室间隔的回声连续中断，断端的回声没有成人和婴幼儿室间隔缺损那样的回声增强。这里值得一提是在胎儿期对于小于5个毫米的室间隔缺损的诊断比较困难，因为这种小的缺损它显示的不是特别清楚。因此，做出肯定诊断比较困难。

彩色多普勒血流显像可以看到，收缩早期是左心室向右心室的分流信号，收缩中晚期和整个的舒张期表现的是右心室向左心室的分流信号。

以上的两幅图显示的是一个孕26周的胎儿，膜周部的室间隔缺损，左侧的图像显示的室间隔上端，也就是膜周部回声是连续缺失。彩色多普勒进一步证实，在舒张期和收缩期均有血流信号，在左右室间贯通。因此，这个病例对于明确室间隔的诊断要比较肯定一些。

这三幅图像的是孕26周的胎儿，肌部室间隔的一个缺损。在左图我们可以看到，彩色多普勒血流显像的时候，室间隔的肌部可以看到一个自左室向右室的分流信号，分流束还是比较清晰，血流的颜色也比较明亮。

在舒张期之后，可以看到右室向左室内的分流信号。分流信号相对于比较暗淡。但是持续的是整个的心动周期都有血流信号的贯通。

为了证实这个分流，我们又采用频谱多普勒进行检测。频谱多普勒之后我们发现它是一个连续性的分流信号，收缩期和舒张期均有血流信号的分流。进一步证实这是一个肌部的室间隔的缺损。

微助点2、室间隔缺损超声诊断目前存在的问题

单纯的室间隔缺损由于分流量不像出生后大，因此对心脏的影响也比较小，另外胎儿的体位是多变，所以比较难以固定的进行观察。另外值得一提的是，对于嵴下型的室间隔缺损，及一些小的膜周部的心间隔缺损多难以显示，因此做出诊断比较困难。对于室间隔缺损总的来说，只有一些位置显示的比较好，分流显示的清楚可以做出一个明确的检出。

还需要值得注意的问题是，在胎儿期发现室间隔缺损的时候，不能够满足单纯的室间隔缺损的诊断，应该进一步的排查有无其他的畸形。如合并一些主动脉瓣的狭窄、动脉导管弓的问题、主动脉弓的问题。

据文献报告，约半数以上的室间隔缺损可以合并心外的畸形或者合并染色体异常，因此在胎儿期如果探查到有室间隔缺损，我们应该进一步的探查心脏以外的器官系统，并进行建议孕妇进行染色体的检查。

发现单纯的室间隔缺损，尤其是小的肌部室间隔缺损，不能够轻易的做出先天性心脏病的结论。因为在胎儿期室间隔缺损是有闭合的可能，尤其对于肌部的室间隔缺损，65%都可以闭合。另外，对于小于3个毫米的室间隔缺损在宫内闭合约46%的可能性。出生一年之后，约25%可以闭合。40%在两年内可以闭合，60%产后的五年内可以闭合。

所以，在胎儿期如果检测出比较小的室间隔缺损，不应该盲目的做出先天性心脏病的结论，应该建议其动态检查，即使出生之后，也应该连续的追踪扫查和观察。

另外，尤为值得一提的是，在右心尖四心腔前面进行扫查，发现有室间隔缺损的时候应该值得警惕，因为在心尖四心腔前面，声束的方向和室间隔的方向是平行的，而且室间隔的膜部回声比较薄弱，因此，在这个切面可能会产生一个假阳性的回声失落。如果看到这种现象，不能够盲目的做出膜部室间隔缺损的诊断，应该结合彩色多普勒或连续的追踪随访以进一步的明确诊断。

这是一个病例，很好的解释了上面的需要提示的问题。左图显示的是孕27周的一个胎儿，用心尖四心腔扫查的时候，膜部的回声可以看到是一个比较明确的连续中断。

由于在彩色多普勒的时候，由于膜部的位置比较特殊，因为彩色多普勒显像的时候，这里是左室流出道、右室流出道，左右房室瓣口血流相交汇的地方，由此，在血流分流不明显的情况下，很容易在这里造成一个有分流的假象，或者是看不出有左向右分流的情况。

因此对这种膜部的室间隔的回声连续中断，应该进行连续的随访观察。在这个孕妇我们就建议她4周之后进行随访，在4周之后我们进行复查的时候就发现，她的膜部的室间隔是连续完整的，没有在4周之前这种回声失落的现象。因此，排除了膜部室间隔缺损的诊断。

微助点3、室间隔缺损的预后

单纯的室间隔缺损预后是比较好的，因为缺损比较小的时候，30%可以自然闭合，40%可以相对的缩小，肌部的室缺大小情况基本是在生后不会出现明显的变化，如果是没有闭合的情况下。在对于较大的室间隔缺损，我们可以采用心脏外科的开胸手术封闭进行治疗，或者采用介入性封堵进行治疗，相对预后都是很好的。

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