遗传性痉挛性截瘫怎么回事

痉挛性截瘫。

随着社会生态的恶化及自然环境的破坏，许多过去不被重视的疾病逐渐走进了人们的视线。近几年，遗传性痉挛性截瘫这一长期被忽视的神经系统疾病一跃成为了神经内科常见病、多发病，不仅严重危害患者本人身体和心理上的健康，更是给整个家族带来了毁灭性的的伤害。一代人害病，几代人难安。长期的求医治疗，漫长的辛苦坚持，似乎看不到希望，又苦苦追寻生的机会。

　　那么，遗传性痉挛性截瘫到底是什么?遗传性痉挛性截瘫会出现哪些异常表现呢?患上此病对患者的身体又有哪些危害?到底有没有科学的方法根治这种疾病呢?为了揭开遗传性痉挛性截瘫的神秘面纱，本文结合遗传性痉挛性截瘫的发病机制、临床特征及危害护理等方面，为大家揭秘遗传性痉挛性截瘫的真相，希望能够普及遗传性痉挛性截瘫疾病的知识，帮助患者早日树立科学的疾病预防观念和治疗意识，使患者及早得到科学合理的治疗。

　　痉挛性截瘫怎么治疗好?揭开根治遗传性痉挛性截瘫的神秘面纱之病因

　　遗传性痉挛性截瘫是一种比较少见的家族遗传性变性病，最常见为常染色体显性遗传、也有常染色体隐性遗传及x链锁遗传。以慢性进性无力与慢性痉挛性下肢瘫痪为特征。

　　其最主要的发病原因就是遗传。遗传因素是导致遗传性痉挛性截瘫的重要原因。分子遗传学研究发现，一部分遗传性痉挛性截瘫的分子机制为离子通道或相关分子的结构或功能改变。

　　痉挛性截瘫怎么治疗好?揭开根治遗传性痉挛性截瘫的神秘面纱之症状

　　遗传性痉挛性截瘫大多3-15岁起病，呈缓慢进行性进展，出现双下肢瘫痪、行走困难，呈剪刀步态。部分病例可累及双上肢，可有吞咽困难、失音、言语障碍、情绪不稳等，晚期可出现大小便障碍。常可见弓形足，部分病例可合并有视神经萎缩，四肢远端肌肉萎缩、痴呆等。主要临床症状有以下几点：

　　症状一：单纯型比较多见。单纯型比较多见仅仅表现为痉挛性截瘫，患者发病早期感觉双下肢僵硬，走路容易跌倒，上楼困难，呈现出剪刀步态、双下肢肌张力增高、腱反射亢进等。如儿童期起病可见弓形足畸形，伴腓肠肌缩短(假性挛缩)，患儿只能用足尖走路，双腿发育落后而较细。随着病情进展双上肢出现出现感觉和运动障碍，患儿感觉功能和自主神经功能出现轻微障碍，足部的精细感觉消失、双手僵硬，动作笨拙，存在轻度构音障碍。

　　症状二：变异型痉挛性截瘫。变异型痉挛性截瘫是比较复杂的遗传性痉挛性截瘫的一种类型，变异型痉挛性截瘫常常伴随其他功能损害，临床上构成各种综合征。

　　(1)锥体外系体征：如静止性震颤、帕金森样肌强直、肌张力减低性舌运动和手足徐动症等，最常见帕金森综合征伴痉挛性无力和锥体束征。

　　(2)黄斑变性：约25岁发病，痉挛性无力伴双手和腿部小肌肉进行性萎缩、精神发育迟滞和中心性视网膜变性等;合并眼肌麻痹称为Barnard-Scholz综合征。

　　(3)视神经萎缩：通常合并小脑体征也称为视神经萎缩-共济失调综合征，为常染色体隐性遗传。10岁前逐渐出现视力下降，眼底视盘颞侧苍白，乳头黄斑束萎缩，合并双下肢痉挛、腭裂、言语不清、远端肌萎缩、畸形足、共济失调和脑积水等。完全型常于20岁前死亡，顿挫型寿命可正常，仅视力轻度下降。

　　(4)脊髓小脑和眼部症状：30～40岁出现脊髓小脑共济失调表现，双腿痉挛性肌无力，可有双下肢远端深感觉减退，伴随视神经萎缩、复视、水平性眼球震颤、侧向及垂直注视受限和构音障碍等，颇似多发性硬化。可在一个家族几代中出现，可伴锥体外系症状，如四肢僵硬、面无表情、前冲步态和不自主运动等。

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